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大骨節(jié)病(Kashin-Beck disease)

大骨節(jié)病為兒童和少年發(fā)生的地方性、變形性骨關(guān)節(jié)病。其原發(fā)病變主要是骨發(fā)育期中骺軟骨、骺板軟骨和關(guān)節(jié)軟骨的多發(fā)對稱性變性、壞死,以及繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)病;臨床上表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)疼痛、增粗、變形、活動(dòng)受限,...

基本概況

大骨節(jié)病為兒童和少年發(fā)生的地方性、變形性骨關(guān)節(jié)病。其原發(fā)病變主要是骨發(fā)育期中骺軟骨、骺板軟骨和關(guān)節(jié)軟骨的多發(fā)對稱性變性、壞死,以及繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)病;臨床上表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)疼痛、增粗、變形、活動(dòng)受限,肌肉萎縮,嚴(yán)重者出現(xiàn)短指、短肢甚至矮小畸形。

流行狀況

大骨節(jié)病具有明顯的局限性地域特征,全世界只有俄羅斯、朝鮮和中國有大骨節(jié)病發(fā)生的報(bào)告,我國是大骨節(jié)發(fā)生地區(qū)最廣、病人最多、病情最重的國家。大骨節(jié)病主要流行于我國境內(nèi)從東北到西南的一條狹長地帶,病區(qū)分布于我國14個(gè)省(區(qū)、市)366個(gè)縣(市、區(qū))1.66萬個(gè)病區(qū)村,受威脅人口約1782萬。我省7個(gè)市(州)37個(gè)縣(區(qū))有本病流行。

臨床特征

1.發(fā)病年齡:大骨節(jié)病多自童年發(fā)病,呈慢性經(jīng)過,在青春期前后癥狀變化明顯。

2.早期癥狀:四肢麻木、關(guān)節(jié)疼痛、運(yùn)動(dòng)不靈活,關(guān)節(jié)附近肌肉攣縮。繼而關(guān)節(jié)腫大變形,運(yùn)動(dòng)受限制,伴有疼痛及摩擦音。

3.多發(fā)性:受累關(guān)節(jié)多,除手指、腕、肘、肩、踝、膝、髖關(guān)節(jié)外,脊柱、盆骨等也可發(fā)生改變。

4.對稱性:左右兩側(cè)肢體關(guān)節(jié)同時(shí)受累,持重關(guān)節(jié)略重于對側(cè)。

5.非炎癥性:關(guān)節(jié)增粗,疼痛不伴有紅腫發(fā)熱,無炎癥性表現(xiàn)。

6.休息后痛:疼痛多為酸痛或鈍痛。休息和晨起后加重,活動(dòng)后緩解。

7.病人智力、壽命不受影響:病人智力正常、壽命不受影響,其它系統(tǒng),包括泌尿、生殖系統(tǒng)機(jī)能均正常。

8.不傳染、不遺傳:在空間分布上,大骨節(jié)病明顯區(qū)別于傳染病,即由甲地向乙地傳播的現(xiàn)象絕無僅有;無遺傳因素參與。

治療方法

大骨節(jié)病目前尚無有效的藥物治療方法,因此大骨節(jié)病治療的關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)和早期治療,控制病情進(jìn)展,防止關(guān)節(jié)增粗、變形的發(fā)生。

針對大骨節(jié)病患者關(guān)節(jié)疼痛及功能障礙可以給予以下治療:

1.局部藥物:非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥(NSAIDs),如乳膏劑、膏劑、貼劑、以及中藥外用制劑等。

2.口服藥物: 非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥(NSAIDs)和軟骨營養(yǎng)類,如:對乙酰氨基酚、布洛芬緩釋劑、布洛芬、雙氯芬酸鈉、塞來昔布、鹽酸(硫酸)氨基葡萄糖、硫酸軟骨素等。嚴(yán)禁使用激素類藥物。

3.重癥患者可考慮手術(shù)治療(關(guān)節(jié)內(nèi)游離體摘除或關(guān)節(jié)置換),以達(dá)到滿意效果。

預(yù)防措施

病區(qū)中水源條件容許地方,改旱田為水田,改主食為大米;食用含硒豐富的食物,如:動(dòng)物的肝、腎以及肉類、海產(chǎn)品等;邊遠(yuǎn)地區(qū)可退耕還林、還草;推廣科學(xué)種糧、干燥儲(chǔ)藏、降低糧食污染程度;重病區(qū)在條件具備的情況下,實(shí)施搬遷或異地育人。

生活指導(dǎo)

1.飲食:加強(qiáng)營養(yǎng),補(bǔ)蛋白質(zhì)食物品種多樣化。

2.生活行動(dòng):提倡適量平地行走,避免長時(shí)間下蹲、爬坡、跑、跳及潮濕地面坐臥等不合理的行為。可使用手杖、拐杖、步行器等輔助工具。天氣寒冷時(shí)注意關(guān)節(jié)保暖。

3.心理輔導(dǎo):消除各種心理障礙,增進(jìn)心理健康,主動(dòng)、積極、持久地進(jìn)行康復(fù)鍛煉。

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成人大骨節(jié)病Ⅱ度病例 

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成人大骨節(jié)病Ⅲ度病例




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