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克山病(Keshan disease)克山病是一種原因未明的地方性心肌病,主要病理學改變?yōu)樾募嵸|的變性、壞死和瘢痕形成,心臟呈肌原性擴張,心腔擴大,室壁趨向變薄。主要臨床特征是心功能不全和心律失常。1935年我國黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)首例病例,...
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克山病是一種原因未明的地方性心肌病,主要病理學改變?yōu)樾募嵸|的變性、壞死和瘢痕形成,心臟呈肌原性擴張,心腔擴大,室壁趨向變薄。主要臨床特征是心功能不全和心律失常。1935年我國黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)首例病例,遂以地名命名為克山病。
流行狀況
克山病流行有明顯的地區(qū)性、時間性和人群選擇性的特點。主要發(fā)生在我國由東北到西南的一條低硒地帶,病區(qū)包括16個省(市、自治區(qū))的327個縣。時間分布有明顯的多發(fā)年和多發(fā)季節(jié),多發(fā)年常受自然因素和社會經(jīng)濟因素影響,急型多發(fā)生在冬季,而亞急型多發(fā)生在夏秋季。人群分布主要累及病區(qū)自產(chǎn)自給的農業(yè)人口,多發(fā)于育齡期婦女和斷乳后至學齡前兒童,有家庭聚集性傾向。可爆發(fā)流行,病死率高,20世紀80年代前嚴重威脅著病區(qū)居民的生命及健康,之后隨著防治措施的落實,病情持續(xù)下降,目前呈平穩(wěn)低發(fā)態(tài)勢。
臨床表現(xiàn)
根據(jù)心功能狀態(tài)和發(fā)病經(jīng)過,將克山病分為急型、亞急型、慢型和潛在型四個臨床類型。
急型克山病發(fā)病急,病情重,主要臨床表現(xiàn)為心源性休克伴有嚴重心律失常。亞急型克山病發(fā)病較急型為慢,多見于兒童,早期有感冒樣癥狀,常在一周內發(fā)生心力衰竭或心衰急劇加重,心臟擴大呈中度或重度。慢型克山病起病緩慢,臨床表現(xiàn)主要是頭暈、乏力、食欲減退、心前區(qū)不適、下肢浮腫等慢性心功能不全的癥狀體征。潛在型克山病一般無自覺癥狀,以心電圖改變?yōu)橹鳎慕缯;蜉p度增大。前三者為心功能失代償型,后者為心功能代償型。
治療方法
克山病的治療要根據(jù)臨床類型和出現(xiàn)的癥狀體征進行治療。
急型克山病治療的關鍵是要做到“三早、一就地”,即早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,就地靜脈推注大劑量維生素C和采取升壓、擴容、亞冬眠、糾正心律失常等對癥治療措施。
亞急型克山病治療應針對充血性心力衰竭采取對癥治療,出現(xiàn)心源性休克時按急型處置。
慢型克山病要注意治療充血性心力衰竭,主要采用可改善預后的5種藥物,即血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)、β受體阻滯劑、醛固酮拮抗劑和伊伐布雷定;其次是糾正心律失常、營養(yǎng)心肌及對癥治療等。潛在型克山病心功能代償良好,一般不需治療,轉成慢型克山病時,同慢型克山病治療。
預防措施
克山病病因不清,主要采取綜合性預防措施。
1.提高生活水平,改善膳食結構,增加營養(yǎng);
2.改善居住條件,做到防寒、防煙、防潮、防暑;
3.保護水源、保證水質、不喝生水;
4.注意保管糧食以防發(fā)霉、污染;
5.消除發(fā)病誘因,控制感染,防止過度疲勞、精神刺激、暴飲暴食。
生活指導
1.飲食:控制鈉鹽攝入,過多鈉鹽攝入,可使血容量增加,加重心力衰竭;合理改善膳食結構,多食新鮮水果、蔬菜和富含蛋白質的食物,同時要糾正偏食,防止過飽。
2.生活行動:注意休息,控制體力活動,降低心臟負荷,有利于心功能恢復。輕度心力衰竭,只限制體力活動,午睡和夜間睡眠時間適當多一些;中、重度心力衰竭,應臥床休息,可床邊小坐或室內走動;心功能恢復期,適當體力活動。
3.心理:保持良好的心理狀態(tài),防止情緒過分激動,消除恐懼心理,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,提高生活質量。

慢型克山病胸部X線正位片

正常心臟胸部X線正位
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